Болезни крови у детей



Заболевания крови достаточно распространены у детей, некоторые из них имеют генетическую этиологию, некоторые - провоцируются внешними или внутренними факторами. Однако в любом случае, важнейшим условием успешного выздоровления ребенка является своевременная диагностика и адекватное лечение. Ниже пойдет речь о специфических заболеваниях крови у детей. 

Болезнь Рандю - Ослера

Данная патология является наследственным заболеванием, но может возникать и спорадически. Появляются на коже телеангиэктазии, имеющие вид ограниченных узелков, окруженных паутинками. Величина их от булавочной головки до горошины; цвет ярко-красный или фиолетовый. Излюбленная локализация — кожа щек, мочек ушей, кончика носа и под ногтями. Телеангиэктазы могут располагаться также на слизистой языка, конъюнктивы, носа и на других слизистых оболочках. В результате частых и длительных кровопотерь развивается вторичная анемия. Остановка кровотечения производится длительным прижатием кровоточащего места, применяется также электризация током высокого напряжения и небольшой силы или лечение радием. При тяжелых кровотечениях — перевязка сосуда и трансфузии крови.

Гиперглобулинемическая пурпура Вальденстрема (ГПВ)

ГПВ протекает приступообразно. Появляются мелкие геморрагии на ногах, а иногда и на руках. После геморрагии часто образуется пигментация. Нередко заболевание осложняется неспецифическим лимфаденитом, синдромом Микулича и полиартритом. В крови отмечается увеличение глобулинов, особенно гамма-глобулинов, а иногда и парапротеидов, вызывающих аллергические и токсические повреждения сосудов. Этиология неизвестна. Лечение — симптоматическое.

Болезнь Шенлейн — Геноха

Она представляет собою общее заболевание инфекционно-аллергической или токсико-аллергической природы и относится к вазопатиям. Вследствие гиперергического поражения капилляров и мелких кровеносных сосудов возникают транссудативно-геморрагические изменения в коже (пурпура), суставах и внутренних органах. Большую роль играет нарушение регулирующей функции ЦНС, извращение белкового (дис-протеинемия) и гистаминного обмена. Система свертывания крови и тромбоцитарный аппарат обычно не нарушены. Длительность заболевания большей частью равна нескольким месяцам.

Нередко геморрагические явления наступают через 1—2 недели после какого-нибудь инфекционного заболевания. У части больных имеются местные очаги инфекции (хронический тонзиллит, отит, кариес зубов и др.). Иногда болезнь возникает вследствие пищевой или лекарственной сенсибилизации. В большинстве случаев болезнь начинается остро с общего недомогания, приходящей лихорадки и головной боли. Пурпура имеет округлую, форму и разную величину от булавочной головки до 3—5 см в диаметре. Изредка кожные элементы имеют вид кокарды. После исчезновения сыпи на коже остается характерная коричневая пигментация. Часто наблюдаются рецидивы пурпуры. Иногда отмечается кожный зуд, парестезии и отечность по типу отеков Квинке.

При абдоминальной пурпуре у детей появляются мучительные схваткообразные боли в животе, рвота и кровавый стул. Почти у половины больных имеется полиартрит, поражающий преимущественно крупные суставы. Боли в суставах носят летучий характер. У 30—50% больных детей имеется острый диффузный гломерулонефрит. В некоторых случаях нефрит отличается вялым течением и переходит в хроническую форму. При дифференциальной диагностике имеют в виду острый аппендицит, инвагинацию, перитонит, язву желудка, холецистит и дизентерию. Различают острые, подострые и хронические формы болезни.

Лечение заключается в выполнении постельного режима. Первое время диета должна содержать ограниченное количество животных белков; в дальнейшем она индивидуализируется в зависимости от течения болезни. Назначаются десенсибилизирующие средства — димедрол, салицилаты, АКТГ, кортизон, преднизон и сосудосуживающие — эфедрин, норадреналин, стрифнон. Полезны средства, уплотняющие сосуды, — аминозин, рутин, цитрин, аскорбиновая кислота. При болях в животе — препараты белладонны, промедол, карболен.

Наследственные тромобопатии Гланцмана — Виллебранда

Эти тромбопатии характеризуются подкожными кровоизлияниями в виде синяков, гематом, изредка петехий и кровотечений из слизистых оболочек. При формах, описанных Виллебрандом, отмечается увеличение длительности кровотечения, при других формах замедлена или отсутствует ретракция кровяного сгустка (Гланцман). Количество тромбоцитов нормально, но качественно они изменены (анизоцитоз, вакуолизация, изменение структуры и окраски). В мазке тромбоциты располагаются не скоплениями, а разрозненно. Наряду с качественным поражением тромбоцитарного аппарата имеется поражение кровеносных сосудов, сократительная способность которых резко нарушена. Лечение — показаны трансфузии свежей крови и гормональные препараты (АКТГ, кортизон).

Цитотоксические иммунные тромбоцитопении

При этих заболеваниях фиксируются на пластинках определенной природы вещества, в связи с чем образуется антиген, против которого в организме образуются антитела. Кланическая картина сходна с эссенциальной формой болезни Верльгофа. Изоиммунные тромбоцитопении наблюдаются у новорожденных вследствие развития у беременной антител против тромбоцитов плода. Ряд лекарственных веществ может вызывать аллергические реакции (хинин, нирванол, сульфаниламиды, изониазид, дериваты пиразолона, седормид, препараты мышьяка, золота и др.). Эти вещества — аллергены могут соединяться с внешней поверхностью пластинок и вызывают в организме образование антител. Лечение при иммунных тромбоцитопениях сводится к назначению АКТГ, кортизона, преднизона, преднизалона, препятствующих патологической реакции антиген-антитело.

Симптоматические тромбоцитопении возникают в результате воздействия на тромбоцитарный аппарат некоторых лекарственных веществ, токсических ядов, ионизирующих излучений, тяжелых инфекций и вследствие поражения системы крови. Лечение вторичных тромбоцитопений — симптоматическое; оно должно быть направлено на терапию основного заболевания.

Геморрагическая тромбоцитопеническая болезнь Верльгофа

Она встречается несколько чаще у мальчиков (школьники, реже — дошкольники). Клинически болезнь Верльгофа проявляется подкожными кровоизлияниями и спонтанными кровотечениями из слизистых оболочек. Подкожные кровоизлияния полиморфны и имеют различную окраску в зависимости от времени их появления. В 40% отмечается несколько увеличенная селезенка. Со стороны крови имеются выраженная тромбоцитопения (50 000—10 000 в 1 мм3 и еще ниже) и качественное изменение пластинок. В костном мозгу количество магакариоцитов может быть увеличенным (но без обычной зернистости), при апластических формах мегакариоциты могут быть значительно снижены и даже полностью отсутствовать. Часто имеется поражение эндотелия кровеносных сосудов.

В патогенезе болезни Верльгофа небольшое значение имеют аутоиммунизационные процессы против собственных тромбоцитов и мегакариоцитов (прямая реакция Кумбса). В патогенезе некоторых тромбоцитопений имеют значение гормональные влияния селезенки на костный мозг (гиперспленизм). Различают острые и хронические формы болезни. В некоторых случаях (около 16%) удается доказать семейный характер болезни.

Лечение. У части больных хорошие результаты дает гормональная терапия (кортизон, преднизон, преднизалон и АКТГ). При развитии анемии полезны повторные трансфузии крови. В тяжелых случаях показана спленэктомия, которая дает значительное улучшение в 70%.

Псевдогемофилия вследствие недостатка фибриногена (афибриногена, афибриногенемия, фибриногенопения).

Она клинически характеризуется подкожными кровоизлияниями и кровотечениями из слизистых оболочек. Кровь, взятая у больного ребенка в стерильную пробирку, не свертывается в течение нескольких недель. Приобретенные формы бывают при тяжелых повреждениях печени, лейкозах, злокачественных опухолях, ожогах, тяжелых инфекциях и в конце патологической беременности. Лечение сводится к трансфузиям свежей крови или 3%-ного раствора очищенного фибриногена. Для остановки кровотечения достаточно довести уровень фибриногена в крови больного до 0,06%. Назначается также хлористый кальций, витамины С и Р.

Геморрагические состояния вследствие избытка в крови веществ, тормозящих свертывание, могут развиться после повторных трансфузий антигемофильного глобулина, фибриногена или крови. Образующиеся антитела (антитромбокиназа и др.) замедляют свертывание крови. Клиническая картина сходна с гемофилией. Время свертывания крови увеличено. Лечение — рекомендуются трансфузии отмытыми эритроцитами и преднизоном.

Псевдогемофилия вследствие недостатка VII фактора (конвертана)

Клинически характеризуется склонностью к подкожным кровоизлияниям и кровотечениям из слизистых оболочек. При врожденных формах кровотечения появляются уже в период новорожденности (пупочные и ректальные кровотечения). У больных часто наблюдается мелена и носовые кровотечения. Гемартрозы протекают легко и не дают гемартритов. Добавление к плазме больного 10% -ной сыворотки здорового человека нормализует протромбинный показатель. Симптоматические формы гипоконвертииемии наблюдаются у новорожденных, при заболеваниях печени, авитаминозах К, стеаторрее и при лечении препаратами дикумарина, тромексана и др. Рекомендуется лечение симптоматических форм витамином К1 и К3. При врожденных формах показаны трансфузии донорской крови и плазмы.

Псевдогемофилия вследствие недостатка акцелерина (V фактор)

Это заболевание характеризуется подкожными кровоизлияниями и носовыми кровотечениями. Добавление к плазме больного протромбина свободной плазмы, содержащей V фактор, нормализует протромбинный показатель.

Рекомендуются трансфузии свежей крови (при хранении крови V фактор разрушается) или введение препарата АСС-76.

Псевдогемофилия вследствие недостатка протромбина (гипопротромбинемия)

Протромбин вырабатывается в печени в присутствии витамина К и разрушается в легких. В крови содержится 15—20мг% протромбина. При снижении количества протромбина до 1 мг% и ниже развивается кровоточивость.

В клинической картине отмечаются кровотечения из слизистых оболочек и подкожные кровоизлияния. Лечение в основном заключается в назначении витамина К. При кровотечениях — трансфузии крови.