Миастения гравис



Миастения гравис

Миастения гравис - это нервно-мышечное заболевание с аутоиммунными характеристиками, связанное с дефицитом рецепторов ацетилхолина, и наиболее ярким клиническим проявлением которого является слабость и утомляемость произвольных мышц. Слабость мышц колеблется, проявляясь более интенсивно при физических упражнениях и уменьшаясь при отдыхе или медикаментозном лечении, которое состоит в основном из антихолинэстеразных препаратов.
Это также поразительно в колеблющейся характеристике болезни, поскольку слабость усиливается в конце дня. В основном он поражает молодых женщин и пожилых мужчин. И хотя это может произойти в любом возрасте, в основном оно имеет два пика: между 20 и 30 годами, в этой возрастной группе оно чаще встречается у женщин, и между 60 и 80 годами, затрагивая больше в этом интервале у мужчин. Начало миастении обычно незаметно. Течение болезни вариабельное, но всегда прогрессирующее. Это может быть глазное, бульбарное или генерализованное поражение.

1. Что такое миастения?


Миастения - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и повышенной мышечной утомляемостью по неизвестной причине из-за блокировки рецепторов ацетилхолина в нервно-мышечной пластинке. Это относительно редкое заболевание. Оно поражает примерно 3 из 10 000 человек, может появиться у людей любого возраста и чаще встречается у молодых женщин и мужчин старшего возраста.


Слабость возникает, когда нервный импульс для инициирования или поддержания движения не достигает мышечных клеток в достаточной степени. Иммунное вовлечение людей с миастенией приводит к тому, что их иммунный ответ вырабатывает антитела, которые прикрепляются к пораженным участкам, не позволяя мышечным клеткам получать сообщения от нейронов. По сей день причина этих аутоиммунных заболеваний все еще неизвестна.
Известно, что существует тесная связь между миастенией и опухолями вилочковой железы, лимфоидного и специализированного железистого органа, принадлежащего иммунной системе. Кроме того, люди, страдающие миастенией, подвержены большему риску других заболеваний, также с аутоиммунным сходством, таких как тиреотоксикоз, ревматоидный артрит и системная красная волчанка.
Существует форма преходящей миастении новорожденных. Около 10-20% новорожденных с миастенией страдают ей из-за прохождения антител через плаценту. Это выражается в слабом крике, затрудненном сосании и вялости мышц. Он появляется через 48-72 часа и может длиться до 2-3 месяцев. Это временная ситуация.

2. Классификация Оссермана


Миастению можно разделить на разные степени или типы, и, хотя существуют разные способы ее классификации, наиболее часто используется классификация Оссермана, в которой находят следующие различия.

3. Тип I: глазная миастения гравис


У пострадавших наблюдаются только глазные симптомы. На его долю приходится 20% случаев миастении. Он может сохраняться как изолированное явление у пожилых людей. Около 80% случаев с глазной миастенией гравис начинаются с глазных симптомов, которые переходят в генерализованную форму через 1-3 года.

3. Тип I: глазная миастения гравис

4. Тип II: генерализованная миастения


Это составляет 80% случаев. Поражаются мышцы глаза, туловища и конечностей. Если есть бульбарное поражение, поражаются мышцы лица, неба, речи и глотания. Этот тип миастении в свою очередь подразделяется на легкую и умеренную.


При легкой генерализованной миастении поражаются глазные мышцы, проявляются диплопия, двоение в глазах и птоз век, постоянное опускание глазного века. Также поражаются мышцы верхних и нижних конечностей. Однако дыхательная мускулатура сохранена, и на медикаментозное лечение есть хороший ответ.
В случае умеренной генерализованной миастении встречается бульбарное поражение, продолговатый мозг представляет собой выступ верхней конечности спинного мозга, который отвечает за контроль сердечной, дыхательной, желудочно-кишечной и сосудосуживающей функций. Следовательно, у этих пациентов наблюдаются следующие симптомы: дисфагия (затруднение глотания), дисфония (изменение голоса из-за изменений голосовых связок), дизартрия (затруднение артикуляции звуков и слов), трудности при жевании. Также поражаются лицевые мышцы, поэтому у этих людей часто встречается так называемая «вертикальная улыбка».

5. Тип III: молниеносная миастения


Здесь появляется быстрое прогрессирование тяжелых симптомов, наряду с эпизодами респираторного криза и плохой реакцией на медикаментозное лечение. Миастения начинается внезапно и достигает максимума через шесть месяцев. Обвиняемая слабость в шее и конечностях. Серьезные последствия для дыхательной мускулатуры - серьезное нарушение дыхательной функции. Эта форма представляет собой более высокую частоту миастенических кризов и смертность составляет 11%.

6. Тип IV: поздняя миастения


То же, что и предыдущий тип, но болезнь прогрессирует более двух лет. У этих пациентов тяжелая форма заболевания развивается после легкой или средней формы. Летальность 9%.

7. Миастенический криз


Он включает обострение мышечной слабости, нарушение функции грудной клетки, глотания или того и другого, требуя от пациента респираторной и нутритивной поддержки. Другие симптомы: одышка, цианоз, тахипноэ, нервозность и паника, потливость, усиление бронхиального секрета и трудности с их устранением. Все эти характеристики проистекают из воздействия дыхательных мышц. Пациенты с бульбарным поражением и поражением дыхательных путей должны быть госпитализированы.
Обычным лечением в этих случаях обычно является короткая иммунотерапия, плазмаферез или внутривенное введение иммуноглобулина. Прекращение приема лекарств с ингибиторами антихолинэстеразы способствует чрезмерному образованию легочного секрета. С другой стороны, отмена приема кортикостероидов может продлить кризис, усугубив мышечную слабость или способствуя предрасположенности к инфекциям.

7. Миастенический криз

8. Причины, которые могут спровоцировать обострение миастении


- Сокращение или отказ от лекарств без медицинского наблюдения
- Картина с лихорадкой
- Системные заболевания или инфекции
- Проблемы с щитовидной железой, как гипо-, так и гипертиреоз
- Беременность, послеродовой и менструальный цикл
- Физическое и / или эмоциональное напряжение
- Лекарства, влияющие на нервно-мышечную передачу

9. Множественные терапевтические варианты


Ингибиторы холинэстеразы: они продлевают действие ацетилхолина на нервно-мышечный переход. Они помогают уменьшить мышечную слабость.
Кортикостероиды, такие как преднизон, уменьшают миастеническую слабость у подавляющего большинства пациентов. Как частые побочные эффекты - увеличение веса, изменения кожи, язвы желудка, катаракта.
Плазмаферез - это экстракорпоральная процедура, при которой после взятия крови пациента разделяются компоненты плазмы и клеточные элементы. Таким образом можно за короткий период времени снизить концентрацию антител к ацетилхоллинигеразе, что приведет к клиническому улучшению у пациентов.
Иммуноглобулин, инъекция является эффективной в лечении острого обострения и для краткосрочного руководства до тимэктомии (удаление вилочковой железы). В качестве побочных эффектов упоминаются: головная боль, миалгия, лихорадка, почечная недостаточность, тромбоэмболические нарушения.

Краткое резюме

1. Что такое миастения?Миастения - хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся мышечной слабостью и повышенной мышечной утомляемостью по неизвестной причине из-за блокировки рецепторов ацетилхолина в нервно-мышечной пластинке.
2. Классификация ОссерманаМиастению можно разделить на разные степени или типы, и, хотя существуют разные способы ее классификации, наиболее часто используется классификация Оссермана, в которой находят следующие различия.
3. Тип I: глазная миастения грависУ пострадавших наблюдаются только глазные симптомы.
4. Тип II: генерализованная миастенияЭто составляет 80% случаев.
5. Тип III: молниеносная миастенияЗдесь появляется быстрое прогрессирование тяжелых симптомов, наряду с эпизодами респираторного криза и плохой реакцией на медикаментозное лечение.
6. Тип IV: поздняя миастенияТо же, что и предыдущий тип, но болезнь прогрессирует более двух лет.
7. Миастенический кризОн включает обострение мышечной слабости, нарушение функции грудной клетки, глотания или того и другого, требуя от пациента респираторной и нутритивной поддержки.
8. Причины, которые могут спровоцировать обострение миастении- Сокращение или отказ от лекарств без медицинского наблюдения- Картина с лихорадкой- Системные заболевания или инфекции- Проблемы с щитовидной железой, как гипо-, так и гипертиреоз- Беременность, послеродовой и менструальный цикл- Физическое и / или эмоциональное напряжение- Лекарства, влияющие на нервно-мышечную передачу
9. Множественные терапевтические вариантыИнгибиторы холинэстеразы: они продлевают действие ацетилхолина на нервно-мышечный переход.
Наши эксперты
Коряков Анатолий Иванович
Терапевт, кардиолог, д.м.н.
Коряков Анатолий Иванович
Хасанова Галина Николаевна
ВРАЧ УЗИ-ДИАГНОСТИКИ, к.м.н.
Хасанова Галина Николаевна
Давтян Гарник Генрикович
Вертебролог, ортопед, травматолог, к.м.н.
Давтян Гарник Генрикович
Леспух Николай Иванович
Невролог, к.м.н.
Леспух Николай Иванович
Дейкина Галина Ивановна
Мануальный терапевт, остеопат
Дейкина Галина Ивановна
Подписаться
Уведомить о
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии