Гранулематоз с полиангиитом: причины и лечение



Гранулематоз с полиангиитом: причины и лечение

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) или гранулематоз Вегенера – это редкий вид воспаления мелких артерий и вен (васкулит). Он классически включает в себя воспаление артерий, которые снабжают кровью ткани легких, носовых ходов (синусов) и почек. Существуют «неполные» формы, охватывающие только одну из этих областей. Когда поражаются легкие и почки, это состояние иногда называют генерализованным гранулематозом с полиангиитом. Когда задействованы только легкие, это состояние иногда называют ограниченным гранулематозом с полиангиитом.

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА)

Терминология «гранулематоз с полиангиитом» выделяет два центральных патологических признака заболевания – образование гранулемы и воспаление кровеносных сосудов (ангиит или васкулит). Гранулематоз с полиангиитом обычно поражает молодых или пожилых людей. Хотя он редко встречается у детей, он может повлиять на людей в любом возрасте. Причина этого состояния неизвестна.

Эпидемиология гранулематоза с полиангиитом

Распространенность заболевания оценивается в пределах 1/6 400-42 000 человек во всем мире, а ежегодная заболеваемость – в пределах 1/84 000-475 000 человек. Существуют географические и / или этнические различия, причем более высокая заболеваемость наблюдается в более холодных регионах и среди кавказцев. В детском возрасте заболевание характеризуется преобладанием женского начала, а во взрослом – незначительным преобладанием мужского.

Фактор риска

Заболевание чаще всего поражает взрослых людей среднего возраста в возрасте от 40 до 65 лет.

ГПА редко встречается у детей. Одинаково поражает мужчин и женщин, но кавказцы, как правило, болеют этим заболеванием чаще, чем представители других рас. Нет никакой известной связи с наследственностью через семейную историю.

Одним из самых сильных факторов риска развития ГПА является специфическая вариация гена HLA-DPB1, который играет важную роль в иммунной системе.

Вариация гена HLA-DPB1 происходит случайно у людей, не имеющих известного семейного анамнеза ГПА.

Причины гранулематоза с полиангиитом

Точная причина гранулематоза с полиангиитом (ГПА) до конца не изучена. Считается, что ГПА – это аутоиммунное заболевание. Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система, которая отвечает за защиту организма от инфекции, ошибочно атакует ткани организма.

Предполагается, что иммунная система выделяет борющиеся с болезнями белки, называемые антителами, которые атакуют потенциальные источники инфекции. Люди с ГПА часто имеют специфические антитела, называемые антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНКА). Эти антитела заставляют иммунную систему атаковать кровеносные сосуды. Это вызывает отек (воспаление) кровеносных сосудов, что вызывает признаки и симптомы ГПА.

Что именно заставляет иммунную систему ошибочно атаковать кровеносные сосуды, не ясно. В целом считается, что аутоиммунные заболевания обусловлены сочетанием рождения с повышенной вероятностью развития заболевания (генетическая предрасположенность), а также воздействием факторов окружающей среды.

Точно неизвестно, какие факторы окружающей среды могут быть связаны с ГПА, но вполне возможно, что наличие предыдущей инфекции может увеличить риск развития заболевания.

Симптомы заболевания

Синусовые и легочные симптомы наиболее часто встречаются при ГПА. Другие ранние симптомы включают лихорадку, ночную потливость, усталость и общее плохое самочувствие (недомогание). У некоторых людей болезнь ограничивается дыхательной системой и не затрагивает почки. Поражение почек обычно не вызывает симптомов на ранних стадиях заболевания. Его можно обнаружить только при анализе крови и мочи. Со временем часто возникают почечная недостаточность и анемия.

Признаки и симптомы могут включать в себя:
Боль и воспаление в пазухах носа;
Насморк с гнойными выделениями;
Носовые кровотечения;
Лихорадка;
Общее плохое самочувствие (недомогание);
Непреднамеренная потеря веса;
Ушные инфекции;
Кашель;
Боль в груди;
Кашель кровью;
Затрудненное дыхание;
Боли в суставах и отеки;
Кровь в моче;
Язвы на коже;
Покраснение глаз, жжение или боль.

Осложнения заболевания

Осложнения чаще всего возникают тогда, когда болезнь не лечится. У людей с ГПА развивается повреждение тканей в легких, дыхательных путях и почках. Поражение почек может привести к появлению крови в моче и почечной недостаточности. Болезнь почек может быстро ухудшиться.

При отсутствии лечения в большинстве случаев возникает почечная недостаточность и, возможно, смерть.

Другие осложнения могут включать в себя:
Отек глаз;
Легочная недостаточность;
Кашель кровью;
Перфорация носовой перегородки (отверстие внутри носа);
Побочные эффекты от лекарств, используемых для лечения этого заболевания.

Осложнения заболевания

Диагностика и тестирование

Не существует единого теста для диагностики GPA, поэтому ваш врач будет учитывать ряд факторов, включая симптомы, историю болезни, результаты физического обследования, лабораторные тесты и исследования рентгена. Иногда для подтверждения диагноза требуется биопсия пораженной ткани.

Анализ мочи: анализ мочи может обнаружить эритроциты или избыточный белок в моче, что может указывать на то, страдают ли почки.

Анализы крови: наиболее распространенный анализ крови на ГПА проверяет наличие антитела под названием ANCA, или антинейтрофильного цитоплазматического антитела. Тест ANCA положителен у большинства людей с ГПА, поэтому он может помочь поддержать подозрительный диагноз ГПА. Однако положительный тест сам по себе не подтверждает диагноз.

Визуализирующие исследования: рентген грудной клетки может показать изменения в легких. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) дают более детальные изображения внутренних органов и могут выявить аномалии в пазухах носа, грудной клетке, головном мозге, кровеносных сосудах или органах брюшной полости.

Биопсия тканей: эта хирургическая процедура удаляет небольшой образец ткани из пораженного органа, такого как легкое, почка, кожа или синусы, который исследуется под микроскопом на наличие признаков воспаления или повреждения тканей.

Лечение и медикаменты

Большинство людей с ГПА можно лечить. Но лекарства, используемые для лечения этого состояния, могут иметь свои побочные эффекты. Обязательно поговорите об этих побочных эффектах со своим лечащим врачом.

Вот обычные лекарства, используемые в лечении:

Кортикостероиды: этот стероид помогает уменьшить воспаление. Долгосрочное использование стероидов может повлиять на здоровье ваших костей, поэтому ваш лечащий врач может также наблюдать и лечить изменения в вашей плотности костной ткани.

Ритуксимаб: это антитело против определенных иммунных клеток (в-клеток). Эти клетки помогают вызвать аутоиммунное состояние при ГПА.

Циклофосфамид: он используется для лечения активного ГПА.

Это лекарство может назначаться для поддержания симптомов в ремиссии в течение 1-2 лет.

Антибиотики: некоторые инфекции чаще встречаются среди людей с этим заболеванием. Антибиотики могут быть даны для лечения или предотвращения инфекции.

Заболевание может вернуться даже после успешного лечения. Продолжайте следить за своим здоровьем, даже если находитесь в ремиссии.

Профилактика гранулематоза с полиангиитом

ГПА очень редкое и смертельное заболевание. Никакой известной профилактики этого заболевания обнаружено не было. Оно не предполагает лечения только у одного специалиста, так как поражает многие органы.

Предполагается, что люди, страдающие постоянными вышеупомянутыми симптомами, должны пройти тест ANCA и биопсию, чтобы исключить заболевание.

Симптомы зависят от того, какой орган поврежден. В тяжелых случаях у пациента может развиться почечная недостаточность или даже кровотечение в легких.

В заключение стоит заметить, что в любом случае, при обнаружении первых симптомов ГПА, вам в срочном порядке следует обратиться к врачу.

Краткое резюме

Гранулематоз с полиангиитом (ГПА)Терминология «гранулематоз с полиангиитом» выделяет два центральных патологических признака заболевания – образование гранулемы и воспаление кровеносных сосудов (ангиит или васкулит).
Эпидемиология гранулематоза с полиангиитомРаспространенность заболевания оценивается в пределах 1/6 400-42 000 человек во всем мире, а ежегодная заболеваемость – в пределах 1/84 000-475 000 человек.
Фактор рискаЗаболевание чаще всего поражает взрослых людей среднего возраста в возрасте от 40 до 65 лет.
Причины гранулематоза с полиангиитомТочная причина гранулематоза с полиангиитом (ГПА) до конца не изучена.
Симптомы заболеванияСинусовые и легочные симптомы наиболее часто встречаются при ГПА.
Осложнения заболеванияОсложнения чаще всего возникают тогда, когда болезнь не лечится.
Диагностика и тестированиеНе существует единого теста для диагностики GPA, поэтому ваш врач будет учитывать ряд факторов, включая симптомы, историю болезни, результаты физического обследования, лабораторные тесты и исследования рентгена.
Лечение и медикаментыБольшинство людей с ГПА можно лечить.
Вот обычные лекарства, используемые в лечении:Кортикостероиды: этот стероид помогает уменьшить воспаление.
Профилактика гранулематоза с полиангиитомГПА очень редкое и смертельное заболевание.
Наши эксперты
Коряков Анатолий Иванович
Терапевт, кардиолог, д.м.н.
Коряков Анатолий Иванович
Хасанова Галина Николаевна
ВРАЧ УЗИ-ДИАГНОСТИКИ, к.м.н.
Хасанова Галина Николаевна
Давтян Гарник Генрикович
Вертебролог, ортопед, травматолог, к.м.н.
Давтян Гарник Генрикович
Леспух Николай Иванович
Невролог, к.м.н.
Леспух Николай Иванович
Дейкина Галина Ивановна
Мануальный терапевт, остеопат
Дейкина Галина Ивановна