Системная красная волчанка



Системная красная волчанка - это системное заболевание соединительной ткани с поражением мелких сосудов внутренних органов, серозных оболочек и кожи воспалительного характера, протекающее с ядерной патологией. Частота встречаемости у женщин в 9 раз выше, чем у мужчин, причем в основном - это молодой возраст. Начало заболевания с 17 лет, пик заболеваемости 20-25 лет.

Этиология данного заболевания неизвестна. Можно выделить несколько предрасполагающих факторов:
- вирусные инфекции, приводящие в итоге к лимфопении;
- физические факторы (переохлаждение);
- воздействие на организм СВЧ-поля;
- прием некоторых лекарственных препаратов : чаще это прокаинамид, гидралазин, изониазид, -метилдопа (допегит); реже хлорпромазин, -адреноблокаторы, хинидин, Д-пенициламин;
- инсоляция (в первую очередь это касается жителей северных регионов, где продолжительность и интенсивность солнечного облучения невелика, поэтому при резкой перемене климата на более южный и солнечный имеется высокий риск заболеваемости системной красной волчанкой);
- эндокринные нарушения (связанные с эстрогенами);
- генетические аспекты - HLA - B8, B5, B15, A1, DRW2, DRW3;
- наследственные дефекты комплемента (HLA - A1, B8, DR2, DR3);
- иммунизация.
Морфологическая основа системной красной волчанки - это васкулит мелких сосудов гломерул, кожи и слизистых оболочек, ЦНС, суставов, серозных оболочек, внутренних органов.
Клиническая картина включает в себя несколько основных синдромов:


1. Кожный синдром - встречается почти в 70 % случаев заболевания и имеет 28 вариантов. Чаще всего проявляется в виде дерматитов. Воспаление вожжи может быть на любом участке тела человека. Очень характерным признаком является волчаночная бабочка - гиперемия спинки носа и скуловых дуг. Васкулиты кожи и слизистых проявляются в виде язвенного стоматита, Livedo reticularis, кожных язв и синдрома Рейно.
2. Суставной синдром - присутствует в 100% случаев. Носит воспалительный характер в виде неэрозивного артрита (95 %) либо стойкого эрозивного артрита (3-5%), который хорошо реагирует на терапию наружными стероидами. Поражаются мелкие и средние суставы.
3. Поражение сердца при системной красной волчанке может протекать в виде экссудативного перикардита, миокардита либо бородавчатого эндокардита, приводящего к сочетанному пороку митрального клапана. У таких больных через 8-10 лет на фоне хронического течения болезни и глюкокортикостероидной терапии прогрессирует атеросклероз, в связи с чем возникают инфаркты миокарда и нарушения мозгового кровообращения в нехарактерный возраст - около 30 лет.
4. Поражение легких при системной красной волчанке в виде экссудативного плеврита (как показателя активности), пневмонита (васкулит сосудов малого круга кровообращения) и дисковидных ателектазов.
5. Поражение желудочно-кишечного тракта (в 50% случаев) в виде эзофагита, абдоминального сосудистого криза, некроза и перфорации кишечника, кровотечения.


6. Поражение почек определяет вид течения болезни, тяжесть и прогноз заболевания. Характеризуется наличием патологического мочевого синдрома, гломерулонефрита (может встречаться любой клинико-морфологический вариант), в том числе в 30-40 % с нефротическим синдромом.
7. Нейролюпус и поражение глаз при системной красной волчанке проявляется в виде энцефалопатии (больные жалуются на расстройство сна, снижение внимания и памяти), острого поперечного миелита (заболевание в конечном итоге летально), эпилептиформных припадков, острого нарушения мозгового кровообращения ( в том числе при антифосфолипидном синдроме), психозов. Сосудистые поражение глаз встречаются в виде васкулитов сосудов глазного дна, переднего склерита, ишемии глазного дна.

Наши эксперты
Коряков Анатолий Иванович
Терапевт, кардиолог, д.м.н.
Коряков Анатолий Иванович
Хасанова Галина Николаевна
ВРАЧ УЗИ-ДИАГНОСТИКИ, к.м.н.
Хасанова Галина Николаевна
Давтян Гарник Генрикович
Вертебролог, ортопед, травматолог, к.м.н.
Давтян Гарник Генрикович
Леспух Николай Иванович
Невролог, к.м.н.
Леспух Николай Иванович
Дейкина Галина Ивановна
Мануальный терапевт, остеопат
Дейкина Галина Ивановна