Аменорея



Частой причиной аменореи у женщин с хорошо развитыми молочными железами и маткой является гиперпролактинемия. Повышенный уровень пролактина в сыворотке крови обнаруживают у 30% пациенток, у которых без видимой причины отсутствуют менструации.

Нормальное развитие молочных желез и наличие матки

Вторичная аменорея с нормально развитыми молочными железами (свидетельство достаточной эстрогенной насыщенности в пубертатном периоде) и маткой (что указывает на отсутствие продукции ингибитора развития Миллеровых протоков в пренатальном периоде) проявляется у большинство женщин, у которых нет менструаций. Даже при первичной аменореи, когда аномалии половых органов случаются чаще, у каждой третьей пациентки хорошо имеются развитые молочные железы и пальпируется матка. Лабораторное обследование в этих случаях начинают с определения уровня пролактина, хорионического гонадотропина, тиреотропного и фолликулостимулирующего гормонов.

Галакторея бывает не у всех женщин с гиперпролактинемией. Это, вероятно, объясняется низким уровнем продукции эстрогенов, что препятствует адекватному ответу молочных желез на пролактин. Уровень пролактина более 100 нг / мл указывает на высокую вероятность поражения гипофиза, поэтому проводят соответствующие рентгенологические исследования. Большинство эндокринологов рекомендуют его даже при низких концентрациях пролактина.

Во многих случаях установлению результатов обследований помогает прогестероновая проба. Менструация начинается в результате снижения уровня эстрогенов и прогестерона при условии адекватного дренирования матки.

Если исключены гиперпролактинемия, гипертиреоидизм и беременность, пациентке назначают медроксипрогестерон per os по 10 мг в сутки в течение 5 дней. В случаях простой ановуляции не позднее, чем через 10 дней после отмены препарата, должно начаться кровотечение.

Некоторые авторы считают, что кровотечение при прогестероновой пробе является не достаточно информативным показателем эстрогенной насыщенности, и предпочитают определение уровня эстрадиола в сыворотке крови, кольпоцитологическое исследование и определение типа эндоцервикса. Однако прогестероновый тест доступен и является недорогим, благодаря чему широко используется.

Недостаточность эстрогенопродуцирующей функции яичников проявляется отсутствием кровотечения, поскольку при гипоэстрогении эндометрий не готов к ответу на прогестерон. Для оценки функции яичников определяют уровень фолликулостимулирующего гормона, и если он повышен, то секреция гонадами эстрогенов является пониженной. У женщин с хронической ановуляцией соотношение между фолликулостимулирующим и лютеинизирующим гормоном составляет 3:1.

У пациенток в возрасте до 40 лет можно заподозрить преждевременное старение яичников. В таких случаях определяют концентрацию в сыворотке крови кальция, фосфора, утренний уровень кортизола, несвязанного тироксина, тиреотропного гормона, антитироидных антител, общего белка и альбумина, а также делают клинический анализ крови. Если есть подозрение, что недостаточность функции яичников вызвана аутоиммунными процессами, исследуют соотношение между глобулинами, определяют ревматоидный фактор и титр антинуклеарных антител.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность возникает при быстром похудении, поражениях гипоталамуса и негормонопродуцирующих опухолях гипофиза. Диагноз устанавливают на основе измерения уровня гонадотропинов в сыворотке крови и рентгенологического исследования. При синдроме Шихана (острый некроз гипофиза при послеродовом геморрагическом шоке) рекомендуется углубленное исследование гипоталамо-гипофизарной системы.

У женщин с кровотечением обычно бывает ановуляция. В случаях хронической ановуляции (поликистоз яичников) уровень лютеинизирующего гормона (ЛГ) повышен. Есть данные, что у 70% пациенток с поликистозом яичников обнаруживают концентрацию ЛГ 25 мМЕ / мл или выше. Если же уровень ЛГ нормальный, результатом обследований является гипоталамическая дисфункция. К этой категориями принадлежат пациентки, аменорея у которых связана со стрессом, приемом медикаментов, потерей веса или идиопатическими причинами.

Выбор лечебной тактики зависит от уровня эстрогенов у пациентки и ее желания иметь детей.

Женщины с нормальным или несколько пониженным уровнем эстрогенов, которые не заинтересованы в сохранении репродуктивной функции.

Пациенткам этой группы назначают оральные контрацептивы для предотвращения беременности. Доза эстрогенов в этих препаратах является достаточной, чтобы предотвратить остеопороз и другие последствия гипоэстрогении.

При ановуляции, причиной которой являются эндокринные расстройства (так, при поликистозе яичников есть повышенный уровень лютеинизирующего гормона и тестостерона и сниженная концентрация глобулина, связывающего половые стероиды), у 70% пациенток возникает гирсутизм. Несвязанные эстрогены вызывают гиперплазию эндометрия и маточные кровотечения у 30% таких больных, а также повышают риск рака эндометрия. Оральные контрацептивы эффективно корректирует эти проявления.

Женщины, которые хотят родить ребенка

Если при прогестероновой пробе возникает кровотечение, пациентке назначают кломифен дозой 50 мг / день от 5 до 9 дня менструального цикла. Если в первом цикле овуляции не произошло, увеличивают дозу на 50 мг / день в каждом следующем цикле, но не более 200 мг / день, назначая препарат также от 5 до 9 дня. Если в трех циклах удалось достичь овуляции, которая не закончилась беременностью, проводят более глубокое обследование пациентки для выявления других причин бесплодия. Лечение кломифеном нецелесообразно проводить дольше, чем 6 месяцев.

Для индукции овуляции у женщин с гипоталамической дисфункцией и низким уровнем эстрогенов назначают гонадотропины или гонадотропин-рилизинг-гормоны в прерывистом режиме. Доза последнего препарата является индивидуальной и зависит от концентрации эстрадиола в сыворотке крови и динамики развития фолликула, что определяется с помощью ультразвукового сканирования.

Женщины с гиперпролактинемией

Большинству таких пациенток назначают бромокриптин. Начальная доза составляет 2,5 мг в сутки и назначается вечером. Если препарат хорошо переносится, такую ​​же дозу назначают дважды в день. Бромокриптин восстанавливает менструальный цикл у 80% пациенток с аменореей и галактореей, а также не подтвержденной рентгенологически опухолью гипофиза.

К анатомическим аномалиям относятся внутриматочные синехии (синдром Ашермана), стеноз шейки матки, заращение девственной перепонки. Наличие внутриматочных наростов можно заподозрить, если пациентка перенесла инструментальную ревизию стенок матки при послеродовом эндометрите или септическом аборте. В этих случаях предлагают гистероскопическое разъединение наростов и интенсивную гормональную терапию после операции. При заращении девственной перегородки и циклическом болевом синдроме пациентку направляют для проведения соответствующей хирургической коррекции.

Нормальное развитие молочных желез и отсутствие матки

Наличие развитых молочных желез является свидетельством секреции гонадами эстрогенов. В то же время отсутствие матки может быть вызвано ингибитором развития Миллеровых протоков, например, в случае нечувствительности к андрогенам. Еще одной причиной аплазии матки является агенезия Миллеровых протоков. В обоих этих случаях для установления результатов обследований определяют кариотип и уровень тестостерона в сыворотке крови.

Синдром нечувствительности к андрогенам возникает при патологии рецепторов или при неадекватных пострецепторных реакциях и не связан с недостаточной секрецией прогестерона. Тестостерон, продуцируемый гонадами, превращается в периферических тканях в эстроген, отвечающий за развитие молочных желез. В этом случае проявляют кариотип XY, в отличие от пациенток с агенезией Миллеровых протоков, которые имеют кариотип XX и нормальный для женщин уровень тестостерона. Упомянутые заболевания обычно не диагностируются до периода полового созревания.

Поскольку у пациенток с кариотипом XY примерно в 22% случаев развиваются дисгерминомы и гонадобластомы, рекомендуется удаление гонад. В послеоперационном периоде проводят заместительную терапию эстрогенами, чтобы избежать нежелательных последствий гипоэстрогении (например, остеопороза). Влагалище пациентки расширяют дилататором, однако в некоторых случаях необходима ее пластика.

Такие пациентки требуют особенно внимательного отношения. Целесообразной бывает консультация психиатра или тесное сотрудничество с психологом, поскольку половая идентификация женщины сформирована и ей трудно воспринять факт, что генетически она является мужчиной и имеет яички вместо яичников.

Агенезия Миллеровых протоков диагностируется на основе физикального исследования и рентгенографии. Поскольку у таких пациенток в наличии функционирующие яичники, они имеют двухфазную базальную температуру и высокий уровень прогестерона в лютеиновой фазе, что значительно облегчает диагностику.

Важными в этой ситуации являются находки при рентгенографии почек и мочеточников, поскольку почти в 40% случаев одновременно встречаются аномалии развития мочевыделительной системы. У женщин с агенезией Миллеровых протоков значительно чаще бывают нарушения строения скелета: почти 5% из них страдают искривлениями позвоночника. Часто случается также глухота, связанная с поражением VIII пары черепных нервов.

Такие пациентки не требуют терапии, поскольку уровень половых гормонов у них соответствующий. При желании иметь детей им предлагают имплантацию их оплодотворенных яйцеклеток суррогатной матери.